World Allergy Organization, Vaskulitis urticariana.

World Allergy Organization, Vaskulitis urticariana.

World Allergy Organization, Vaskulitis urticariana.

Dennis K. Ledford, MD
Professor für Medizin und Pädiatrie
University of South Florida
College of Medicine
Abteilung für Allergie / Immunologie
Joy McCann-Culverhouse Airway Disease Research Center
James A. Haley VA Hospital
Tampa, Florida

Einführung

Der Begriff Vaskulitis identifiziert komplexe Erkrankungen durch Blutgefäßentzündung und Schäden aus. Ernsthafte Komplikationen führen, wenn die Gefäßlumen oder vaskuläre Integrität beeinträchtigt wird und Ischämie Ergebnisse. Vaskulitis kann eine primäre Erkrankung oder eine Manifestation einer anderen Erkrankung (Tabelle 1) sein. Typischerweise ist Vaskulitis systemische aber organ beschränkt Vaskulitis auftritt (Tabelle 2). Spezifische Vaskulitiden beeinflussen einige Gewebe oder Organe mehr als andere (Tabelle 2).

Die Vielfalt der Vaskulitiden macht diese Bedingungen eine klinische Sorge für Allgemeinmedizin Ärzte sowie Spezialisten. Vaskulitiden am ehesten von Allergologen angetroffen werden / Immunologen sind Hypersensitivitätsvaskulitis; ANCA-assoziierte Vaskulitis, einschließlich Granulomatose polyangiitis (auch bezeichnet GPA oder Wegener Granulomatose) und eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (auch EGPA oder Churg-Strauss Vaskulitis bezeichnet;. Und Arteriitis temporalis (auch bezeichnet GCA oder Arteriitis temporalis) [Tabelle 2] Mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist auch ein Anliegen, da sie selektiv die Lunge beeinflussen können.

Da die Ursache der meisten vaskulitische Syndrome nicht bekannt ist, wird die Entwicklung der endgültigen Therapie für diese Bedingungen erschwert. Dennoch macht weiterhin Fortschritte bei der Raffinierung immunsuppressiver Therapie und bei der Überwachung der Therapie zu verbessern. Darüber hinaus weiterhin diagnostischen Klassifikationsschemata und neue Testmodalitäten zu entwickeln—insbesondere antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) Tests— klinisch nützlich sind.

Klassifikationsschemata

Klinische Merkmale vieler Vaskulitiden überlappen, und diese Bedingungen sind heterogen—komplizieren die Diagnose und Klassifikation von betroffenen Themen. Sowohl die Heterogenität und üblichen Fehlen einer Ätiologie behindern die Entwicklung eines nützlichen Klassifikationssystem. Verfügbare Klassifikationsschemata sind hauptsächlich beschreibend, und einige sind mehr für die klinische Versuchsperson Auswahl entwickelt als für die klinische Anwendung.

Abbildung 1. Klassifikationsschema von der Chapel Hill Konferenz vorgeschlagen

Die Chapel Hill Konferenzen führte zu einer Organisation und Klassifizierung von Vaskulitis basiert in erster Linie auf die Größe des betroffenen Gefäßes (Abbildung 1). Kontroverse über nekrotisierende Arteriitis kleinen Schiff, das derzeit MPA als in der Chapel Hill Klassifikationsschema oder Overlap-Syndrom durch andere. Einige Behörden glauben MPA ist eine Komponente von Polyarteriitis nodosa. Allerdings sollte MPA nicht mit kleinen Schiff nekrotisierende Vaskulitis verwechselt werden, die in GPA (Wegener Granulomatose) und EGPA (Churg-Strauss-Syndrom) auftritt. Weder MPA sollte mit leukozytoklastische Vaskulitis, die typisch für Schönlein-Henoch Purpura oder Hypersensitivitätsvaskulitis verwechselt werden. Leukozytoklastische Vaskulitis wirkt Kapillaren und Venolen im allgemeinen in der Haut gefunden. MPA betrifft Gefäße unterschiedlicher Größe, einschließlich der kleinen Arterien, aber nicht in der Regel Muskelarterien wie in Polyarteriitis nodosa. MPA beinhaltet häufig die Lunge mit hämorrhagischen Alveolitis und kann mit ANCA-Positivität in Verbindung gebracht werden. Zwei Serien von randomisierten kontrollierten Studien haben dazu beigetragen, die Klassifizierung von vaskulitische Syndrome zu definieren, mit ANCA und Ansprechen auf die Behandlung.

Hypersensitivitätsvaskulitis

Epidemiologie und Pathophysiologie
Hypersensitivitätsvaskulitis ist die am häufigsten in der klinischen Praxis der Allergie und Immunologie begegnet vaskulitische Syndrom. Hypersensitivitätsvaskulitis wird von einer breiten Gruppe von Krankheiten besteht, die eine histologische Muster der post-kapillaren teilen Venulitis mit leukozytoklastische Vaskulitis. Leukocytoclasis bezieht sich auf die Kernbruchstücke, die nach Neutrophilen necrose da sie das betroffene Blutgefäß (2) infiltrieren.

Abbildung 2. Hypersensitivitätsvaskulitis
Diese Figur zeigt einen Low-Power-Ansicht von Hemotoxylin und Eosin Hautbiopsie bei einem Subjekt mit Hypersensitivitätsvaskulitis. Die Biopsie zeigt leukozytoklastische Vaskulitis. Die schwarzen Pfeile zeigen auf kleine Blutgefäße in das subkutane Gewebe mit perivaskulären Leukozyten. Eine hohe Leistung Ansicht würde zeigen, rote Blutkörperchen Extravasation und nukleare Schutt aus lysierten weißen Blutkörperchen (Kern Staub).

Hypersensitivitätsvaskulitis neigt dazu, die Haut und gelegentlich die Niere zu beeinflussen. Der Verlust der Integrität der Kapillaren und post Venolen Ergebnisse in Extravasation von roten Blutkörperchen, so dass in der Regel Purpura und ein Brennen oder minimal juckende Sensation. Zusammen stellen diese histologischen und klinischen Merkmalen unterscheiden Hypersensitivitätsvaskulitis von Urtikaria.

Die Beteiligung von Niederdruck, post-Venolen führt zu einer Vorliebe für größere Behälter Leckage an den Stellen der erhöhten hydrostatischen Druck. Hydrostatischem Druck am größten sind in abhängigen Abschnitte des Körpers—die distalen Beine bei Personen, die aufrecht stehen und die sakralen Bereich in bettlägerig Themen. Diese Verteilung der Hautbeteiligung ist von Hypersensitivitätsvaskulitis sehr suggestiv. Vaskulitiden betreffen in erster Linie Arteriolen oder Arterien zeigen nicht die Prädisposition haltungsabhängige Gefäße zu beeinflussen. Ebenso wirkt sich Urtikaria normalerweise den Rumpf und proximalen Extremitäten.

Die Mehrzahl der Überempfindlichkeits vaskulitische Syndrom sind sekundär zu anderen, primäre Störung. Diese primären Erkrankungen umfassen Medikamentenempfindlichkeit, zum Beispiel Penicillin-Allergie mit Serumkrankheit; Autoimmunerkrankungen, wie systemischer Lupus erythematosus; chronische Hepatitis mit Kryoglobulinämie; und Bösartigkeit.

Das Markenzeichen der Hautreaktion mit Hypersensitivitätsvaskulitis assoziiert ist spürbar Purpura, in der Regel in den abhängigen Körperbereichen. Andere kutanen Manifestationen gehören eine Makula oder papulöser Ausschlag, Bläschen, Blasen, subkutane Knötchen, Geschwüre und Urtikaria. Die Hautveränderungen juckende sein kann, aber mehr sind oft leicht schmerzhaft oder ein brennendes Gefühl zeigen. Ödeme können die Läsionen und Hyperpigmentierung Ergebnisse aus Hämosiderin in Gewebe-Makrophagen aus Phagozytose von tretenes roten Blutkörperchen begleiten.

Es gibt keine endgültige Labordiagnose der Hypersensitivitätsvaskulitis andere als eine Hautbiopsie zeigt leukozytoklastische Vaskulitis (Abbildung 2). Positive Immun für Immunglobulin und Komplement auftreten kann, ist aber nicht für die Diagnose erforderlich. Mild Leukozytose—mit oder ohne Eosinophilie—und erhöhte Akute-Phase-Indikatoren, wie zum Beispiel Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) oder C-reaktives Protein, sind typisch, aber nicht spezifisch. Labortests und körperliche Untersuchung sollte sich auf zugrunde liegenden Erkrankungen, die mit diesem Syndrom verbunden zu bewerten.

Behandlung
Die Behandlung von Hypersensitivitätsvaskulitis ist unterstützend, da es eine relativ gutartigen Prognose ohne Nierenbeteiligung ist. Das Syndrom wird auf die Haut häufig begrenzt und in der Regel nicht zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Wenn ein spezifisches Antigen erkannt wird, sollte die Behandlung auf die Beseitigung jeder verantwortlich Infektion werden gezielt oder die Verabreichung von jedem identifizierten ursächlichen Droge beendet wird. Antihistaminika Therapie für Pruritus, Behandlung mit nichtsteroidalen Antirheumatika für schmerzhafte Läsionen und—selten, aber mit Vorsicht—kurze Kurse von systemischen Glukokortikoiden kann nützlich sein.

Vaskulitis mit Antineutrophile Zytoplasmatischen Antikörper (ANCA)

Pathophysiologie
Vaskulitis Sorten mit antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) umfassen GPA (Granulomatose mit Polyangiitis oder Wegener Granulomatose), EGPA (eosinophile Granulomatose mit polyagniitis oder Churg-Strauss Vaskulitis) und MPA (mikroskopische Polyangiitis). Die Beschreibung von ANCA und seine Verbindung mit spezifischen Vaskulitis-Syndromen haben die klinische Bewertung von Vaskulitis und vorgeschlagen pathophysiologischen Mechanismen modifiziert. Zytoplasmatischen Immunofluoreszenz von fixierten Neutrophilen (c-ANCA) — Nachweis menschlichen Autoantikörper-Bindung—typisch ist aber in GPA nicht universal. Perinukleäre Färbung (p-ANCA) ist charakteristisch für EGPA, MPA und progressiven Glomerulonephritis mit Vaskulitis. Ausnahmen treten so nicht ANCA nicht beweisen oder eine Diagnose auszuschließen. Beispielsweise p-ANCA kann in etwa 5% der Fälle GPA ersichtlich. ANCA tritt bei Patienten ohne Vaskulitis und ist bei einigen Personen mit diesen Bedingungen nicht vorhanden. Somit unterstützt die Erkennung von ANCA jedoch keine Diagnose stellen, und die Abwesenheit von ANCA nicht die Diagnose von Vaskulitis dieser Typen zu eliminieren. Messung der Antikörper gegen spezifische Antigene von Neutrophilen, beispielsweise Proteinase 3 (in Verbindung mit c-ANCA) und Myeloperoxidase (assoziiert mit p-ANCA), erhöht die Spezifität von ANCA Ergebnisse.

Antimyeloperoxidase Antikörper ist typischerweise in MPA (mikroskopische polyangiitis) oder EGPA (Churg-Strauss-Syndrom) und ist in Verbindung mit p-ANCA anti-Proteinase-3 spezifischer für GPA (Wegener Granulomatose) ist und mit c-ANCA verbunden. Die Konzentration von ANCA ist nicht sinnvoll, die Krankheitsaktivität zu überwachen und bei der Behandlung der Entscheidungsfindung unterstützen.

ANCA kann Neutrophilen, was zu einer Initiation oder Vermehrung der Immunantwort und Blutgefäßschäden aktivieren. Die Bedeutung von ANCA in der Pathophysiologie des zugehörigen Vaskulitis ist nicht bewiesen, aber vermutet.

GPA (Wegener Granulomatose) der Regel wirkt sich die oberen Atemwege, der Lunge und der Niere. Die Beteiligung der Atemwege ist der Hauptgrund, dass Allergologen / Immunologen wird dieses vaskulitische Syndrom begegnen. Die Mehrheit der betroffenen Fächer haben Ohren, Nase oder Rachen Beteiligung einschließlich persistent Sinusitis, nasale Verkrustung oder Blutungen, Otitis media, Schwerhörigkeit und Ohrenschmerzen. Lungenbeteiligung bei mehr als 80% der betroffenen Probanden, in der Regel Knoten, Infiltraten oder hemoptysis zeigt.

Die Symptome der EGPA (Churg-Strauss Vaskulitis) überlappen mit persistierender Sinus Krankheit, schwer zu behandeln Asthma, allergische bronchopulmonale Aspergillose, Eosinophilie und erhöhte Blut IgE. EGPA tritt fast immer in Personen mit einer Geschichte von Asthma und Allergien oder allergieähnliche Erkrankung, überlappende mit der Mehrheit der Patienten, die von einem Allergologen / Immunologen (Abbildung 3) zu sehen.

Abbildung 3. eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss Vaskulitis)
Die Figur ist eine hohe Leistung Ansicht von Hämatoxylin und Eosin gefärbt Hautbiopsie bei einem Subjekt mit EGPA. Das kleine Blutgefäß zeigt Ergebnisse der perivaskulären Eosinophileninfiltration (schwarze Pfeile) eines kleinen Blutgefäßwand, durch den weißen Pfeil Kopf angezeigt. Diese Ergebnisse sind ähnlich Hypersensitivitätsvaskulitis mit Ausnahme der Dominanz von Eosinophilen und Beteiligung beider Arteriolen und Venolen.

MPA (mikroskopische Polyangiitis) oder Kleinbehälter nekrotisierende Vaskulitis durch Lungenbeteiligung gekennzeichnet, oft mit Blutungen. Anzeichen dafür sind: Husten, Atemnot und geschliffenes Glas Veränderungen auf Röntgenaufnahmen der Brust. Asthma ist nicht typisch mit MPA.

Da alle drei dieser Syndrome eine Tendenz für ANCA-Positivität und Atemwegs Beteiligung teilen, Allergologen / Immunologen sind wahrscheinlich Individuen zu begegnen, in denen diese Syndrome in der Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden. Die Prognose von allen dreien ist schlecht ohne geeignete Behandlung. Also, Allergologen / Immunologen sollten sich bewusst von ANCA positiv Vaskulitis sein, um eine schnelle Diagnose und die Einleitung lebensrettende Behandlung ermöglichen.

Die Behandlung von ANCA assoziierten Vaskulitiden
Die mittlere Überlebenszeit der unbehandelten Patienten mit GPA beträgt 5 Monate bei mehr als 90% Sterblichkeit innerhalb von 2 Jahren nach der Diagnose ohne Therapie. Die 5-Jahres-Mortalität von unbehandeltem EGPA und MPA beträgt 75% oder mehr. Mit der Behandlung, Patienten mit allen drei ANCA-positive Vaskulitis-Syndrom Gruppen haben eine 5-Jahres-Überlebensrate von mehr als 70%.

Glukokortikoid-Therapie allein ist marginal wirksam in GPA und MPA, mit einer medianen Überlebenszeit von etwas mehr als einem Jahr bei Patienten mit GPA. Kontrollierte Studien von GPA haben gezeigt, dass eine Kombination von oralem Prednison, 1-1,5 mg / kg / Tag und oralen Cyclophosphamid, 2 mg / kg / Tag, ist wirksam bei der Entlastungen zu induzieren. Intravenös Puls cycophosphamide, 15 mg / kg alle 2 Wochen für 3 Dosen, gefolgt von 15 mg / kg alle 3-4 Wochen für die Wartung wird von vielen Experten bevorzugt. In Anwesenheit von aktiver Nierenkrankheit mit einer verminderten Nierenfunktion kann IV-Therapie effektiver sein als orale Therapie bei der Erhaltung oder Nierenfunktion erholt. Des Weiteren kann die Gesamtdosis von Cyclophosphamid über einen Verlauf der Behandlung, in der Regel 6 Monate oder mehr, weniger mit der IV-Therapie. Oral oder IV Mesna sollte mit IV cyclphosphamide Pulstherapie verwendet werden, Blasenverletzung zu minimieren, und einige Ärzte orale Mesna mit täglichen oralen Cyclophosphamid. Urinanalyse Überwachung für Hämaturie ist wichtig, bei der Begrenzung der Blase Toxizität, mit dysmorphe RBCs Nierenschädigung von der Vaskulitis was darauf hindeutet, und normalen roten Blutkörperchen Blasentoxizität von Cyclophosphamid hindeutet. Alternative Induktionstherapien umfassen Rituximab, monoklonalen anti-CD20, die B-Lymphozyten, 375 mg / m 2 IV pro Woche für 4 Wochen oder 1 g IV mit einer Wiederholung in 2 Wochen dezimiert. Rituximab kann alle 6 Monate wiederholt werden, Vergebung zu erhalten. Schließlich mit der milderen Krankheit einige beginnt die Therapie mit wöchentlichen oralen Methotrexat 20-25 mg / Woche.

Folgende Induktionstherapie wird das Kortikoid über 6 Monate verjüngt und wenn Cyclophosphamid zur Induktions verwendet wurde, wird es zu einer weniger riskant Langzeittherapie, wie orale Azathioprin, mycophenalate mofetil oder wöchentlich Methotrexat überführt. Krankheit und Therapieüberwachung erfordern regelmäßige Laboruntersuchungen einschließlich metabolische Profil, Urinanalyse und ein komplettes Blutbild. Eine prophylaktische Therapie für Pneumocystis jerovicii wird während der Behandlung mit immunsuppressiven Mitteln empfohlen. Validierte Instrumente, wie der Birmingham Vaskulitis Activity Score, kann bei der Quantifizierung Symptome und Anzeichen von Nutzen sein. Prednison Dosierung wird über 6-24 Monaten zu jedem anderen Tag verjüngt, während der zweite Immunmodulator fortgesetzt. Rezidive reagieren kann Cyclophosphamid-Therapie zu wiederholen, obwohl Rituximab, Methotrexat, mycophenalate mofetil oder Azathioprin wirksam sein können und die kumulative Toxizität minimieren. Die hohe Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs von GPA führt in den meisten Experten Lebenszeit Immunmodulator-Therapie zu empfehlen.

Empfehlungen für die Therapie anderer Formen der ANCA-assoziierten Vaskulitis, EGPA und MPA sind weniger sicher, da weniger kontrollierten Studien. Allerdings verwenden viele Ärzte Behandlungen ähnlich wie GPA. Einige Experten behandeln EGPA nur mit Kortikosteroiden, wenn es keine Beweise für Herz-, Nieren- oder neurologische Beteiligung ist. Eosinophilen das periphere Blutbild kann nützlich bei der Überwachung der Therapie sein, obwohl Gewebe Eosinophilie mit Nekrose ohne ausgeprägte periphere Eosinophilie auftreten können.

Rezidive von GPA nach Vergebung, zusammen mit den kumulativen negativen Auswirkungen sowohl die durch die Prednison und Cyclophosphamid Verwaltung haben die Suche nach alternativen Behandlungen stimuliert. Rituximab ist nicht schlechter als bei der randomisierten kontrollierten Studie zu cyclphosphamide basiert. Eine randomisierte Studie zeigte klinischen Vorteile von monatlich, Pulstherapie mit Cyclophosphamid im Vergleich mit täglichen oralen Therapie. Diese Studie zeigte eine Verringerung von Nebenwirkungen und eine 57% ige Reduktion der gesamten Cyclophosphamid-Dosis für die Seuchenbekämpfung erforderlich. Die intravenöse Behandlungsgruppe eine signifikant weniger Infektionen, weniger Leukopenie, und eine mögliche Verringerung der Gonaden-Toxizität als Folge der verringerten Niveaus von Follikel-stimulierendem Hormon. Auch intermittierend, intravenösen Cyclophosphamid ist mit weniger Blasentoxizität assoziiert als tägliche, orale Therapie. Aktuelle Ausbruch der Krankheit, die Anwesenheit von Nierenbeteiligung und das Fehlen von Granulome in der Lunge und der Atemwege zu charakterisieren eine Kohorte von Themen, die eine bessere Reaktion auf die intravenöse Cyclophosphamid zeigt. Eine orale Kombination von Trimethoprim und Sulfamethoxazol reduziert Rezidivraten in einigen Formen der GPA, zusätzliche zytotoxische und Glukokortikoid-Therapie zu schonen. Jedoch ist die Langzeitwirkung von Trimethoprim / Sulfamethoxazol-Therapie zweifelhaft making Mono riskant und nicht zu empfehlen. Wöchentlich, oral, Puls–Verabreichung von Methotrexat ist auch wirksam bei der GPA Controlling und ist eine Überlegung, wenn Cyclophosphamid Toxizität oder unerwünschte Wirkungen Gonaden mit Sterilität ist ein vorrangiges Anliegen. Methotrexat-Therapie ist nicht für schwere, unmittelbar lebensbedrohliche Erkrankung empfohlen. Begrenzte Daten belegen die Wirksamkeit von Mycophenolatmofetil und Calcineurin-Inhibitoren wie Cyclosporin und Tacrolimus, bei der Behandlung von Vaskulitis nekrotisierende. Inhibitoren von Tumor-Nekrose-Faktor—wie Etanercept—nicht wirksam sind in GPA. Die intravenöse Gammaglobulin von einigem Wert in EGPA sein kann. Monoklonale Antikörper, die IL-5-Ziel und Eosinophilen in EGPA nicht ausreichend untersucht worden und werden nicht empfohlen.

Riesen-Cell Vaskulitis (GCA)

Pathophysiologie
Riesen-Zell-Vaskulitis (GCA) wirkt sich typischerweise große Arterien, die eine elastische Lamina haben (Abbildung 4).

Abbildung 4. Riesenzellarteriitis (GCA oder Arteriitis temporalis)
Diese Figur ist eine hohe Leistungsansicht einer Biopsie einer Schläfenarterie in einem Subjekt mit GCA. Der schwarze Pfeil zeigt das Endothel mit roten Blutkörperchen in den intravaskulären Raum. Das Endothel zeigt pathologische Veränderungen mit Ödemen und einer proliferativen subintimalen Antwort. Der gelbe Pfeil weist auf die gestört elastische Lamina und das blaue ein Granulom typisch für diese Form von großen Vaskulitis Pfeil.

Am häufigsten sind diese Schiffe an der A. carotis oder seine Zweige. Aber GCA ist eine systemische Erkrankung, und jede große Arterie betroffen sein. Riesenzellarteriitis ist histologisch durch Merkmale eines Panarteritis gekennzeichnet. Diese Panarteritis wird durch entzündliche, einkernigen Infiltrate innerhalb der Gefäßwand begleitet, die in der Regel auf die innere, elastische Lamina konzentrieren. Mehrkernige Riesenzellen sind typisch. Diese Pathophysiologie schlägt eine zellvermittelte Immunantwort, wahrscheinlich spezifisch für Antigene in den elastischen Lamina. Die Pathophysiologie wird durch verschiedene Zytokin-Muster unterstützt werden; Nachweis von Erhöhungen der Tumornekrosefaktor, IL-6, IL-1β, IL-2 und IFN-γ; und Identifizierung von T-Lymphozyten spezifische Antigenrezeptoren mit eingeschränkten klonalen Expansion Ausdruck zu bringen. Arteriitis temporalis oder Schädel-Arteriitis tritt fast ausschließlich bei Personen über 50 Jahren und ist häufiger bei kaukasischen Frauen im Norden europäischen Erbe. Familiäre Aggregation und eine Vereinigung mit ausgewählten Human-Leukozyten-Antigen (HLA) Allele, insbesondere HLA-DR4, eine genetische Veranlagung für die Krankheit zu unterstützen. Polymyalgia rheumatica, ein von symmetrischen Muskel-Skelett-Schmerzen begleitet Syndrom tritt oft mit Riesenzell Vaskulitis, aber dieser Zustand kann allein und doppelt so häufig wie Riesenzelle Vaskulitis auftreten.

Diagnose
Das klinische Symptom, das GCA macht wahrscheinlich von Allergologen angetroffen werden / Immunologen ist die Kopfschmerzen. Dieser Kopfschmerz ist leicht zu verwechseln mit den anderen Gesichts- und Schädel Beschwerden, die manchmal zu Sinus Krankheit zugeschrieben werden. Der Kopfschmerz ist häufig schwerer als ein Patient’vor Kopfschmerzen s, wird als etwas langweilig in Charakter beschrieben und einseitig sein kann. Scalp Schmerzen, vor allem mit Haarbürsten oder Muskelschmerzen beim Kauen ist stark auf die Diagnose. Andere Symptome sind Müdigkeit, Unwohlsein, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Fieber subjektive oder schwitzt, zusammen mit Schmerzen in den axialen und proximalen Muskel Extremitäten. Erste körperliche Befunde sind begrenzt und umfassen Zartheit der Arteria temporalis und gelegentlich über einen oder mehrere Zweige der betroffenen Arterien. Wie bei anderen vaskulitische Syndromen ist Ischämie die schwere Komplikation. In diesem Fall wirkt sich oft Ischämie Ophthalmische Arterien—mit Blindheit von optic Ischämie Nerven die häufigste schwere Komplikation zu sein.

Laborbefunde sind Blutsenkungsgeschwindigkeit, normochrome oder leicht hypochromen Anämie, erhöhte Gamma-Globulin erhöht und ergänzen, erhöhte C-reaktives Protein, Blut IL-6-Konzentration erhöht und leicht abnorme Leberfunktion. Die meisten dieser Ergebnisse spiegeln eine systemische Reaktion auf die Freisetzung von inflammatorischen Cytokinen, insbesondere IL-1, IL-6 und Tumor-Nekrose-Faktor.

Diagnose wird in der Regel durch eine mikroskopische Untersuchung einer Schläfenarterie Segment (Figur 4) bestätigt. Eine Biopsie von 3-5 cm von Gefäßgewebe wird diagnostisches Potential zu optimieren. Bilaterale Biopsien erhöhen diagnostische Ausbeute. Die Behandlung kann ohne wesentliche Modifizierung diagnostischen pathologischen Befunde, so lange wie eine Woche bis 14 Tage vor der Biopsie eingeleitet werden. Dies kann zu einem Kliniker wichtig sein, die Behandlung beginnen kann, bevor eine Biopsie erhalten, die Möglichkeit einer irreversiblen Erblindung zu minimieren, wenn die Biopsie verschoben.

Behandlung
Die Behandlung von GCA ist in der Regel orale Glucocorticoide allein. Die Behandlung wird üblicherweise bei 40-60 mg / Tag initiiert, bis die Krankheit kontrolliert wird, wie es durch Auflösung der Symptome und Normalisierung des Blut Abnormalitäten manifestiert—insbesondere Anämie und ESR. Verjüngen der Glukokortikoid-Therapie sollte so schnell wie möglich zu minimieren, systemische Nebenwirkungen gestartet werden, da die Behandlung für bis zu 2 Jahren notwendig sein kann, in der Regel auf einer jeden zweiten Tag Zeitplan für die meisten dieser Zeit. Wöchentliche Methotrexat wurde in zwei randomisierten Studien eine Reduktion oder ein Abbruch der Glukokortikoid-Therapie zugelassen, so dass die Kontrolle über die Krankheit mit der Einschränkung von Glukokortikoid Nebenwirkungen wie Osteoporose. GCA ist weniger wahrscheinlich, dass folgende Remission im Vergleich zu ANCA-positiv Vaskulitis Rückfall; jedoch Schübe auftreten. Im Allgemeinen täglich wiederholen Kortikosteroid oder die Zugabe eines alternativen Immunmodulator ist wirksam für die Rückfall-Therapie. Polymyalgia rheumatica ist am besten mit niedrig dosiertem Prednison behandelt (in der Regel 10 bis 15 mg täglich) für 6-12 Monate.

Zusammenfassung
Allergologen / Immunologen häufig Hypersensitivitätsvaskulitis im Zusammenhang mit Virusinfektion und Arzneimittelallergie zu sehen. Eine Betrachtung dieses vaculitic Syndrom tritt oft in der Differentialdiagnose der Urtikaria. Allergologen / Immunologen kann ANCA-positiv Vaskulitis auftreten, weil diese Bedingungen für die Lunge und der oberen Atemwege beeinflussen. EGPA tritt bei Patienten mit einer Vorgeschichte von Asthma und wird durch Lungeninfiltraten und Eosinophilie charakterisiert. GPA und EGPA oft in einer persistenten Sinusitis, Otitis media mit Erguss führen, Hörverlust oder mastoid Krankheit. MPA ist auch mit Lungeninfiltraten und hemoptysis verbunden. Schließlich kann die Kopfschmerzen in GCA gefunden mit Sinusitis verwechselt werden, diese Bedingung in die Differentialdiagnose von älteren Menschen Einführung wird für Sinus Beschwerden ausgewertet.

Beurteilung und Behandlung von Vaskulitis bleiben empirische wegen der Abwesenheit von bekannten Krankheitsursachen und Pathophysiologie. Der Wert der Kombination von oralen Glukokortikoid-Therapie mit Cyclophosphamid hat den Test der Zeit in GPA, aber Rezidiv und Bemühungen stand Nebenwirkungen zu begrenzen stark die Suche nach anderen Therapien voranzutreiben.

Viele Alternativen für Vaskulitis Behandlung sind vorhanden, aber nicht ausreichend Erfahrung verhindert endgültigen Empfehlungen. Da vaskulitische Syndrome relativ selten sind, unser Potenzial eine ausreichende Zahl von Patienten für doppelblinden Studien des Sammelns ist gering. Daher muss jeder Arzt Risiken gegen Vorteile in Optionen verschiedenen Behandlungs wiegen ohne den Vorteil der endgültigen Probedaten. Die Behandlung Entscheidungen bleiben eine Herausforderung bei Patienten mit der Diagnose Vaskulitis zu verwalten.

Tabelle 1

Primäre Vaskulitiden
Wegener’Granulomatose
Churg-Strauss-Syndrom
Polyarteriitis nodosa
Mikroskopische Polyangiitis
Arteriitis temporalis
Takayasu’s Arteriitis
Henoch-Schöenlein Purpura
Idiopathische kutane Vaskulitis
Wesentliche gemischte Kryoglobulinämie
Behcet’s-Syndrom
Isolierte Vaskulitis des zentralen Nervensystems
Cogan’s-Syndrom
Kawasaki-Krankheit

Sekundäre Vaskulitiden
Arzneimittelinduzierte Vaskulitis
Serumkrankheit
Vaskulitis im Zusammenhang mit anderen Grunderkrankungen

Die Infektion z.B. Hepatitis-B-assoziierten polyarteritus nodosa
Malignität

Autoimmunkrankheit (z.B. systemischer Lupus erythematodes, Sjögren’s-Syndrom)

Tabelle 2

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