Die Behandlung von Pemphigus, Pemphigoid oral.

Die Behandlung von Pemphigus, Pemphigoid oral.

Die Behandlung von Pemphigus, Pemphigoid oral.

Im Allgemeinen wird die Qualität der veröffentlichten Daten über die Therapie für bullöse Bedingungen beschränkt, und es gibt wenige kontrollierte Therapiestudien. Die Mehrzahl der Daten beschränkt sich Berichte und kleine Fallserien zu Fall mit kurzen Follow-up-Perioden, in denen Fälle von unterschiedlicher Schwere enthalten sind. Aus diesem Grund ist die Wirksamkeit der meisten Behandlungen andere als systemische Steroide unsicher und wenig objektive Informationen zur Verfügung, die relative Wirksamkeit von Behandlungen außer Steroiden zu beurteilen. Die Medikamente werden oft in Kombination, besonders adjuvante Medikamente gleichzeitig mit Steroiden und Dosierungsschemata sind sehr unterschiedlich angegeben verwendet.

Die Behandlung von Krankheiten immunobullous besteht aus drei Phasen:

  • Steuerung: Zeit der intensiven Therapie gegeben Krankheitsaktivität zu unterdrücken, bis keine neuen Läsionen auftreten. Die Dauer dieser Phase ist es Wochen.
  • Konsolidierung: Drogen und Dosen werden bis zur vollständigen Clearance von Läsionen gehalten.
  • Wartung: Medikamente können nach und nach für die niedrigste Dosis verjüngt sein Ziel, die erscheinen neue Läsionen verhindert.
  • Relapse kann jederzeit auftreten, zu einer erneuten Krankheitskontrollaufwand zur Folge hat. (Z).

Der Schwerpunkt der Behandlung ist Medikamente gewesen mit stark entzündungshemmende Eigenschaften (Corticosteroide) sowie Medikamente, die Antikörperproduktion zu reduzieren.

Die Medikamente zur Behandlung von immunobullous Störungen verwendet wird, kann in schnelle und langsame Handeln eingestuft werden (siehe Tabelle unten), topische und systemische oder immunsuppressiven und entzündungshemmend.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus ist eine besonders schwierige Krankheit zu behandeln. Anti-Desmoglein-Antikörper werden in allen Formen von Pemphigus produziert. Diese Antikörper binden an Adhäsionsmolekülen auf der epithelialen Zelloberfläche, die voneinander auf die Trennung von Keratinozyten führt und die Bildung zu Blisterpackung. Der genaue Mechanismus, durch den dies geschieht, ist ungewiss, aber beinhaltet wahrscheinlich Entzündungswege ausgelöst durch von Antikörpern gegen die Adhäsionsmoleküle zu binden. Daher wird der Therapie soll die Produktion von pathogenen Antikörpern zu reduzieren und die anderen Bahnen im Krankheitsprozess (aa) beteiligt zu hemmen. Es ist zu diesem Zeitpunkt unklar, ob Wirkung der Arzneimitteltherapie auf die Verringerung der Autoantikörper-Synthese mehr oder weniger signifikant als die Auswirkungen der Entzündungsreaktion abnehm

Eine aktuelle Analyse der therapeutischen Ansatz identifiziert die folgenden Muster und Möglichkeiten zur Verbesserung der Betreuung:

  • Frühe Begutachtung: als «die lange Verzögerung von Beginn der Symptome bis zum Experten Auswertung recht auffällig ist». In PV, ähnlich wie bei anderen Autoimmunkrankheiten, wenn der Prozess nicht schnell und in geeigneter Weise gesteuert ist, wird die Krankheit resistent, so dass die Bedingung schwerer zu behandeln.
  • Die Bestätigung der klinischen Diagnose: durch Gewebebiopsieprobe für histopathologische und indirekten wie auch der direkte Immun Prüfung.
  • Obwohl noch in der Auswertung Berücksichtigung der frühen adjuvanten Immunsuppression bei mittelschweren und schweren Fällen: z.B. Azathioprin oder Mycophenolatmofetil.
  • Überprüfung der Länge der adjuvanten Immunsuppressiva: Die überwiegende Mehrheit (82%) der Experten verwenden Adjuvans Immunsuppressiva für 2 Jahre oder weniger (bb).

Pediatric Pemphigus vulgaris vielleicht mehr therapierefraktären als die adulte Form. (Aa)

Kortikosteroide

Systemische Kortikosteroide sind die besten etablierte Therapie für das Management von PV. Wenn in ausreichend hohen Dosen verwendet werden, steuern sie schnell der Krankheitsaktivität wird in fast allen Patienten erreicht, zu einer verminderten Sterblichkeit (o, e).

Initialtherapie

Initialtherapie wird durch das Ausmaß und die Geschwindigkeit der Progression der Läsionen bestimmt. Lokalisierte, langsam fortschreitende Krankheit mit intraläsionalen Injektionen von Kortikosteroiden (Triamcinolonacetonid, 10 bis 20 mg / ml) oder topische Anwendung von hochpotenten Kortikosteroiden (o) behandelt werden. Neue Läsionen, die systemische Kortikosteroide (b) niedrig dosierte in einer begrenzten Zahl erscheinen weiterhin gesteuert werden kann, mit.

Wenn die Krankheit über die Maßnahmen reagiert, oder ist umfangreich oder rasch voran, wenn zuerst gesehen, dann wird es im allgemeinen mit hoher Dosen von systemischen Steroiden (Prednisolon, Prednison, Methylprednisolon, Dexamethason) behandelt, oral oder durch IV. Die Dosen variieren erforderlich abhängig von der Aktivität und der Schwere der Erkrankung und kann von 1 bis 2 mg / kg / Tag von Prednison Äquivalente, oft in gespalten täglichen Dosen zunächst liegen.

Formal, wenn keine alternative Therapieansätze zur Verfügung standen, Dosen über 250 mg / Tag Prednison wurden manchmal zur Bekämpfung der Krankheit erforderlich. Nun, da wechselt Ansätze zur Verfügung stehen, wenn die Krankheit trotz hoher Dosen von Kortikosteroiden aktiv bleibt (zum Beispiel 90 bis 120 mg / Tag Prednison-Äquivalent), einer der folgenden Ansätze für eine schnelle Kontrolle in Betracht gezogen werden könnte (o):

  • Verwendung eines Immunsuppressivums (hinzugefügt zu den Glucocorticoiden).
  • Wenn die Krankheit nicht reagiert oder besonders schwerwiegend ist, IVIG oder Plasmapherese verwendet werden.
  • Die Verwendung von Corticosteroiden und Immunsuppressiva vor IVIG oder Plasmapherese kann helfen, Rebound Phänomenen zu verhindern, die anderenfalls (o) aufgrund einer Erhöhung des Pegels des Pemphigus Antikörpern auftreten.
  • Intravenösem Immunglobulin (IVIG), üblicherweise für 5 Tage in einer Dosierung von 400 mg / kg / Tag gegeben oder in höheren Dosen für 3 Tage. Das Verfahren müssen alle 4 Wochen für mehrere Zyklen wiederholt werden. Es ist sehr teuer. Die Verwendung von IVIg zur Behandlung von Hauterkrankungen wurde kürzlich überprüft.
  • Plasmapherese durchgeführt, normalerweise dreimal pro Woche, ist die Entfernung von 1 bis 2 l Plasma pro Verfahren. Dieses Verfahren wird von IVIg ersetzt, die fast so schnell reduzieren können Niveaus von Pemphigus zirkulierende Antikörper und kann sicherer sein.
  • Pulstherapie mit Megadosen von intravenösen Methylprednisolon, gegeben bei einer Dosis von 1 g / Tag für 5 Tage.
  • (Die TNF-a-Inhibitoren, insbesondere Rituximab sind derzeit Wirksamkeit bei der Behandlung von Pemphigus Vulgaris sucht).

Keine Vergleichsstudien haben noch die relative Wirksamkeit dieser Verfahren (o) bewertet. Sobald Krankheitsaktivität kontrolliert wird, wird der Patient von der Art und Dosis der Medikamente aufrechterhalten erforderlichen Steuer herzustellen, bis etwa 80% der Läsionen geheilt. Die Therapie sollte nicht verjüngt werden, während neue Läsionen erscheinen. (B)

Erhaltungstherapie

Sobald die meisten Läsionen geheilt sind, daß die Dosis und die Art der Medikamente Krankheitsaktivität gesteuert werden verjüngt sich allmählich das Risiko von Nebenwirkungen zu reduzieren. Dies ist wichtig, da die meisten Patienten, die heute mit Pemphigus sterben aufgrund von Komplikationen der Therapie (e) sterben. Die Geschwindigkeit der Dosisreduktion ist eine Kunst, die durch klinische Reaktion und Krankheitsaktivität bestimmt. (O).

Systemische Steroide sind die tragende Säule der Therapie, aber längerfristige Behandlung und höhere Dosen verursacht oft erhebliche Nebenwirkungen: daher in Erwägung ziehen:

  • Screening und Risikobewertung der möglichen Nebenwirkungen z.B. Diabetes, Glaukom, Osteoporose, Bluthochdruck, GI-Blutungen, Hyperlipidämie, Tuberkulose ist erforderlich, vor und während der Behandlung.
  • Die Verwendung von adjuvanten Therapien, die die Steroiddosis reduzieren helfen können, begrenzen Nebenwirkungen und noch Krankheit kontrollieren (o).
  • Adjuvante Therapien umfassen verschiedene immunsuppressive Medikamente (siehe unten) und entzündungshemmende Medikamente, wie Gold, Dapson und Antibiotika wie Tetracyclin und Minocyclin.
  • Es wird empfohlen, alle Patienten auf Corticosteroide gleichzeitige Kalzium und Vitamin D (nicht aktivierten) Ergänzungen zu geben.
  • Es wird empfohlen, die Bisphosphonate für alle Patienten (zum Beispiel die meisten männlichen und nach der Menopause) auf langfristig Steroide, es sei denn, kontraindiziert (zum Beispiel prämenopausalen Frauen antizipieren Schwangerschaft in der Zukunft) zu geben — später siehe Kapitel Management.

Eine aktuelle Studie der Verschreibungspraxis von akademischen und tertiären Versorgungszentren

reichte Steroiddosis angegeben, dass die ersten von 1 — 1,5 mg / kg / d (q).

Langzeitdosierung Ansätze wie folgt verändert:

  • 37% der Ärzte befragten erklärt, dass ihr Ziel vollständig Kortikosteroiden zu beseitigen; 11% hatte ein Ziel einer alternativen täglich Prednison-Dosis von 5 mg;
  • 26% waren mit einer Dosis von 5 mg / d komfortabel; und 26% wurden mit 10 mg / d erfüllt.
  • Immunsuppressiva: (als adjuvante Medikamente)

In Abhängigkeit von der Reaktion und oder Toleranz von Medikamenten, Adjuvans (Immunsuppressiva) Therapie kann in einem Versuch, Corticosteroid-Therapie substituiert oder hinzugefügt werden, zu ersparen oder Prednison-Dosis und die damit verbundenen Komplikationen (i) zu verringern. Nur sehr wenige kontrollierte Studien von Adjuvantien wurden durchgeführt, so dass ihre Wirksamkeit bleibt ungewiss, ebenso wie ihre relative Sicherheit.

In einer kürzlich durchgeführten Überprüfung Verschreibungspraxis (q) Azathioprin war das am häufigsten verwendete Adjuvans Immunsuppressivum, dann Mycophenolatmofetil (CellCept), Cyclophosphamid und Ciclosporin in dieser Reihenfolge. Sechsundvierzig Prozent der Befragten in dieser Überprüfung berichteten sie Steroid-sparende Immunsuppressiva bei ihren Patienten für 6 Monate bis 1 Jahr halten, während 36% die Immunsuppressiva für 1 bis 2 Jahre weiter, und 18% halten dieses Regime auf unbestimmte Zeit.

Es gibt eine Reihe von klinischen Studien im Gange, um besser, diese Adjuvans-Therapien (e) zu bewerten.

Azathioprin

Azathioprin ist eine gut etablierte Wahl als Adjuvans Medikament für die Behandlung von Pemphigus (i). Typische Dosierung 2,5 mg / kg / Tag. Es wird angenommen (aber nicht bewiesen) ein Steroid sparende Wirkung zu haben, und die Mortalität reduzieren und erhöhte Remission gegenüber Corticosteroiden allein (c).

10%) sind in Gefahr, unter der Behandlung mit Standarddosen. Andere Nebenwirkungen dieses Medikaments sind abnorme Leberfunktionstests, Übelkeit, Überempfindlichkeitsreaktionen und erhöhte Anfälligkeit für Infektionen.

Die Dosis sollte nach oben titriert werden, entsprechend der klinischen Reaktion und Nebenwirkungen, und Dosen von bis zu 3,5-4 mg kg-1 erforderlich. Die Überwachung umfasst ein CBC und Thrombozyten alle 1-2 Wochen mit Änderungen in der Dosierung zählen, und alle 1-3 Monate danach

Mycophenolatmofetil

Mycophenolatmofetil ist sicher und wirksam für die adjuvante Behandlung von Pemphigus. MFM ist ein Ethylester von Mycophenolsäure, die zur aktiven Wirkstoff Mycophenolsäure (MPA) metabolisiert wird. MPA ist ein Produkt aus mehreren Penicillium Arten. Dieses immunmodulatorische Medikament hemmt selektiv Inosinmonophosphatdehydrogenase (IMPDH) in der De-novo-Weg der Purin-Synthese (cc).

Die gesamte tägliche Dosen von 2-3,5 g (abhängig vom Körpergewicht) werden in der Regel in zwei getrennten Dosen mit Glukokortikoiden (i) gegeben. Es wird angenommen, dass ein Glucocorticoid-sparende Wirkung haben. Bei üblichen Dosen wird MMF im Allgemeinen gut vertragen. Im Vergleich zu anderen Immunsuppressiva, wie Methotrexat, Azathioprin und Cyclosporin, der relative Mangel an hepatonephrotoxicity mit MMF bietet einen wichtigen therapeutischen Vorteil.

Die häufigsten Nebenwirkungen sind gastrointestinale (das heißt Übelkeit, Durchfall, Bauchkrämpfe, Verstopfung, Erbrechen und Anorexie) und urogenitalen (das heißt Dringlichkeit, Häufigkeit, Dysurie, Hämaturie und gelegentlich sterile Pyurie). Diese treten in bis zu 36% und 40% der Patienten, bzw. (dd). Auch Lymphopenie, Anämie, Thrombozytopenie und erhöhten Risiko für opportunistische Infektionen.

Die Remissionsraten von etwa 70% bei Patienten mit Pemphigus vulgaris und 45% bei Patienten mit Pemphigus foliaceus, mit einer medianen Zeit eine komplette Remission von neun Monaten zu erreichen (Bereich: 1-13 Monate) bei höheren Dosen von etwa 35-45 mg demonstriert / kg / Tag berichtet (ee).

Methotrexate

Wie die meisten anderen Therapien, gab es keine kontrollierten Studien von Methotrexate in Pemphigus (e). Fallserien vorschlagen 10-25mg / Woche in der Regel in Kombination mit Prednison hilfreich sein kann. Methotrexate kann eine Glukokortikoid-sparende Wirkung. Jüngste Studien haben niedrig dosiertem Methotrexat gezeigt (bis zu 15 mg wöchentlich), als Monotherapie oder als Zusatztherapie als wirksam in bullösen Pemphigoid (x), die nur verwendet werden, wenn andere mehr etablierten Therapien erschöpft sind. Nebenwirkungen sind Leberfibrose, Zirrhose, Lungeninfiltrate oder Fibrose, Übelkeit / Erbrechen und Lymphknotenschwellung. Screening auf Hepatitis vor Beginn der Therapie empfohlen. Die Überwachung umfasst CBC, Thrombozytenzahl, AST, Albumin, Kreatinin alle 4-8 Wochen (eee).

Cyclophosphamid

Oral Cyclophosphamid kann eine Alternative zu Azathioprin betrachtet werden.

Es wird angenommen, ein Glukokortikoid-sparende Wirkung zu haben, und einige Fälle von längerer Erlass dokumentiert wurden (i). Die verwendete Dosis ist 1-3mg / kg / Tag.

Cyclophosphamid ist eine starke zytotoxische Mittel, das schwere Zytopenie und hämorrhagische Zystitis (Blasenentzündung) verursachen können. Wegen dieser möglichen Toxizitäten, sollte das Arzneimittel für Patienten vorbehalten, die nicht auf andere Immunsuppressiva reagieren.

Andere Nebenwirkungen sind Neutropenie, Alopezie, GI-Störungen, erhöhte Transaminasen, Thrombozytopenie und sekundäre Unfruchtbarkeit (i).

Empfohlene Überwachung umfasst ein CBC und Thrombozyten alle 1-2 Wochen mit Änderungen in der Dosierung zählen, und alle 1-3 Monate danach mit Urinalysis und Urinzytologie alle 6-12 Monate nach Absetzen (eee).

Chlorambucil

Chlorambucil ist ein Alkylierungsmittel der Stickstoffsenfgruppe von Chemotherapeutika, die durch Bindung von DNA-Stränge und verhindert seine Replikation funktioniert.

Chlorambucil oral mit 4 mg Tag und titriert nach oben entsprechend der klinischen Reaktion konnte als Adjuvans Medikament betrachtet werden, wenn etablierten Optionen können nicht verwendet werden, aber es gibt nur begrenzte Daten seiner Verwendung (i) zu unterstützen. Nebenwirkungen sind Myelosuppression und Überwachung umfasst CBC und Thrombozyten alle 1-2 Wochen mit Änderungen in der Dosierung zählen, und alle 1-3 Monate danach (eee).

IVIG

IVIG-Behandlung ist noch experimentell, obwohl es für die anfängliche Unterdrückung der Erkrankung bei einigen Patienten wirksam zu sein scheint. Der tatsächliche Grad und die Dauer der Wirksamkeit und den optimalen Dosierungen und Intervallen werden noch bestimmt werden. Es hat sich in der frühen Verwendung von IVIG Nutzen und Interesse zugenommen, die bei einigen Patienten berichtet wurde rasch aktiven PV steuern. IVIG selektiv und schnell abnimmt pathogene Autoantikörper in PV zirkulierende wenn sie mit anderen Behandlungen kombiniert werden, wie Prednison und Immunsuppressiva (jj, ll), obwohl weitere Evaluierung solcher Kombinationen ist erforderlich). Eine angemessene und häufige medizinische Überwachung der Behandlung notwendig ist (kk).

IVIG wird durch eine IV-Leitung gegeben, dauerhafte jeder Zyklus bis zu 5 Tage, bei einer Dosis von 1 bis 2 g / kg pro Zyklus. Mehrere Zyklen sind in der Regel erforderlich. Kosten und Verfügbarkeit dieses Mittels schränkt seine Verwendung.

Wiederholungsgänge können als Adjuvans, Pflegemittel in recalcitrant Krankheit betrachtet werden, wo mehr konventionellen Therapien versagt haben oder nicht verwendet werden können.

Für Autoimmun bullösen Krankheit sind die empfohlenen Richtlinien für IVIg wie folgt:

  1. Der Ausfall einer konventionellen Therapie;
  2. Signifikante negative Effekte aus der konventionellen Therapie;
  3. Gegenanzeigen, relativ oder absolut, auf die Verwendung von hochdosierten Langzeit systemische Therapie;
  4. Progressive Krankheit trotz konventioneller Therapie;
  5. Unkontrollierte, schnelle schwächende Krankheit (mm).

Plasmapherese: für Krankheit Unterdrückung in schweren widerspenstige Krankheit empfohlen. Plasmapherese ist die extrakorporale Behandlung, die durch eine Senkung der Belastung der verursachenden Autoantikörper in dem Patientenkreislauf schnell auf Krankheitsaktivität wirkt. IVIG scheint ähnlich zu arbeiten, ist aber sicherer. Es sollte nur in Verbindung mit anderen Immunsuppression verwendet werden, da sonst Rückprall von Autoantikörperproduktion sein kann. Eine Variante Therapie, Immunadsorption (IA) wurde effektiv in einer Fallstudie als adjuvante Therapie in Pemphigus (nn) versucht.

Other Drugs

Die folgenden Medikamente schwächere ERGEBNISSE UND DESHALB NICHT ALS STANDARD THERAPIE ZU DIESEM ZEITPUNKT EMPFOHLEN

Ciclosporin

5 mg / kg / Tag. Dies ist eines der wenigen Medikamente, die in randomisierten Studien untersucht worden, in denen es nicht Wirksamkeit zeigte, und wird daher nicht als adjuvante Therapie auf der Grundlage einer erhöhten Morbidität und Mortalität zu empfehlen. Die Verwendung von Cyclosporin ist durch seine Toxizität, insbesondere Bluthochdruck und dosisabhängige Verlust der Nierenfunktion begrenzt. Der Verlust der Nierenfunktion mit Ciclosporin scheint weitgehend zu sein, aber nicht vollständig, reversibel nach Absetzen des Arzneimittels. Viele Medikamente können Ciclosporin Spiegel zu erhöhen und damit das Risiko einer Nephrotoxizität erhöhen. Daher wird Ciclosporin Behandlung in erster Linie für Patienten mit refraktärer Erkrankung beschränkt (oo)

Entzündungshemmende Mittel

Entzündungshemmende Mittel wie Dapson, Tetracycline und Gold werden verwendet, da sie auch ein Steroid sparende Wirkung in mild kann Krankheit (e), die häufig in Patienten, die in der Erhaltungsphase aber Corticosteroid abhängig zu mildern. Dapsone ist ein First-Line-Behandlung in Dermatitis herpetiformis, lineare IgA-Dermatose und leichteren Fällen von Pemphigus foliaceus:

Dapsone

Dapsone muss nach Glucose-6-P-dehydrogenase Screening gestartet werden und wird als 7,5 mg / kg / Tag verabreicht wird, bis zu 200 mg / Tag.

Gold

Gold kann auch ein Steroid Sparing Wirkung haben. Es ist nicht allgemein wegen der Nebenwirkungen (Proteinurie, nephritischem Syndrom, Dermatitis, Urticaria usw. (e) verwendet wird. Es wird als 50 mg IM Injektionen von Goldthiomalat verabreicht wird oder als orale Form auronafin.

Tetracycline Antibiotika

Tetracycline, Doxycyclin und Minocyclin wurden von einigen in Glukokortikoid-abhängigen Patienten in der Erhaltungsphase der Therapie, oft mit Niacinamid (Nicotinsäureamid) verwendet. Es wird als Tetracyclin 2 g / Tag und Niacinamid 1,5 g / Tag (in aufgeteilten Dosen oder Minocyclin 100 mg zweimal täglich) und Niacinamid 1,5 g / Tag (in aufgeteilten Dosen verabreicht.

cholinerge Agonisten

Diese können beeinflussen desmosomal Adhäsion und Acetylcholin scheint in der Akantholyse von Pemphigus (e) beteiligt. Es kann für einige Patienten, aber es gibt keine abgeschlossenen Studien bisher vorteilhaft sein. Beispiele sind Pyridostigminbromid und Pilocarpin.

Desmoglein 3 Peptides: Eine Phase-I-Studie abgeschlossen.

Biologicals

Eine Vielzahl von biologischen Agenzien werden in der Behandlung von Pemphigus eingeführt. Die mit den meisten Beweise suggestive Wirksamkeit ist Rituximab, wie andere in zu wenige Patienten verwendet worden Wirksamkeit (ff) zu bestimmen.

Rituximab

Rituximab, ein Anti-CD20 monoklonaler Antikörper chimäre, für die Verwendung in nicht-Hodgkin-Lymphom zugelassen. Es reduziert die B-Zellen zirkulierende und verhindert deren Reifung zu antikörpersezernierenden Plasmazellen (o). Allerdings gibt es ein Fallbericht über eine partielle Remission von widerspenstigen, lebensbedrohliche Pemphigus vulgaris nach der Behandlung mit Rituximab (anti-CD20-Antikörper) und IVIG (gg). In einer weiteren aktuellen Studie (hh) die Wirksamkeit von Rituximab bei schweren Pemphigus nachgewiesen wurde, wenn es 86% eine komplette Remission 3 Monate nach der wöchentlichen Infusionen Empfang vier erreicht.

Administered als 375 mg / m2, Infusionen über 4 Wochen. Einige Patienten mit dieser Therapie behandelt kontrahierten schwere Infektionen, von denen einer tödlich war (o). Zusammenfassend wurde ein einzelner Zyklus von Rituximab gezeigt in Pemphigus wirksam zu sein. Aufgrund seines Potenzials, schwere Nebenwirkungen, sollte ihre Verwendung auf den meisten refraktären Erkrankung beschränkt werden. (Hh)

Die folgenden Medikamente wurden in einigen Patienten und studierte selten zu diesem Zeitpunkt verwendet:

Infliximab

Infliximab ein chimäres IgG1 monoklonaler anti-TNFa-Antikörper (ii). Es wird in der Regel in einer Dosis von 5 mg / kg, häufig in Kombination mit üblicherweise MTX) verabreicht.

Dieses Medikament die Sicherheit und Wirksamkeit in PV-Patienten wurden bisher nicht nachgewiesen.

Mit Infliximab (und Etanercept — siehe weiter unten), ist Vorsicht geboten, wenn die Einleitung von TNF-Hemmung bei Patienten mit einem erhöhten Risiko einer Infektion unter Berücksichtigung (IDDM, CHF, Niereninsuffizienz, Entkräftung, etc.) und sollte bei Patienten mit aktiven vermieden werden schwere Infektionen (zB Sepsis, Tuberkulose) oder chronische und wiederkehrenden Infektionen.

Die Patienten beginnen Infliximab (oder einem anderen TNF-Hemmer) sollte eine PPD-Test und / oder Röntgen-Thorax für darunter liegende Tuberkulose (TB) zu überprüfen. Wenn es zugrunde liegt oder inaktiv TB, Anti-TB-Behandlung sollten vor Beginn der Infliximab hinzugefügt werden.

Verglichen mit Etanercept, gibt es ein erhöhtes Risiko von Nebenwirkungen mit Rituximab, einschließlich Anaphylaxie, Reaktivierung von Tuberkulose, und die Produktion von neutralisierenden Autoantikörper.

Etanercept

Etanercept ist ein TNF-a-Inhibitor als 50 mg subkutane Injektion wöchentlich verabreicht. Es ist ein chimäres Fusionsprotein. Es ist nicht für den Einsatz in Pemphigus oder Pemphigoid genehmigt.

Es gibt eine Reihe von Nebenwirkungen, einschließlich der Entwicklung von Autoantikörpern in etwa 3% der Patienten, der Injektionsstelle Reaktionen und die Sorge um Infektionen und Autoimmun Demyelinisierung.

Adalimumab

Adalimumab ist ein weiterer TNF-a-Inhibitor und ein vollständig humaner monoklonaler Antikörper, der positive Wirkung in Pemphigus in einigen begrenzten Fallstudien gezeigt hat. Es wird als 40 mg alle zwei Wochen verabreicht. Auch berichtet, ist die gleichzeitige Anwendung mit Mycophenolatmofetil (e).

Die topische Therapie

PV ist weitgehend mit einer systemischen Therapie, sondern adjuvante topische Therapie verwaltet zusätzlicher Nutzen sein kann, obwohl es keine Studien kontrolliert werden, dies zu bestätigen.

Haut

Topical hohe Wirksamkeit kann Steroid-Therapie helfen, die Voraussetzung für die systemische Mittel zu reduzieren.

Intraläsionale Injektionen Wirksamkeit bewiesen.

Es gibt anekdotische Berichte, die Behandlung von Pemphigus mit topischen Tacrolimus als Ergänzung betreffend. (Beispielsweise 0,1% Tacrolimus Salbe zweimal täglich für 3 bis 4 Wochen, während systemische immunsuppressive Therapie fort oder 0,03% topical Tacrolimus (zweimal täglich angewendet wird) auf die systemische Behandlung für Augenläsionen) (pp).

Oral

Für mehrere orale Erosionen, ‘sind Kortikosteroid Mundspüllösungen praktisch, beispielsweise lösliche Betamethason Natriumphosphat 0,5-mg-Tablette in 10 ml Wasser gelöst ist, kann bis zu viermal täglich verwendet werden, für etwa 5 min die Lösung in den Mund zu halten. Isolierte orale Erosionen mit Anwendung von Triamcinolonacetonid behandelt 0,1% in Klebepaste oder clobetasol 0,05% Gel werden konnte. Topical Ciclosporin (100 mg / m1) in oral Pemphigus wurde beschrieben und können von irgendeinem Nutzen sein, ist jedoch teuer (qq).

Intraläsionale Behandlung mit einem injizierbaren Corticosteroid kann für das Management von diskreten Läsionen nützlich sein.

Pemphigoid

Es gibt Ähnlichkeiten in der Verwaltung von BP und Pemphigus vulgaris, dass systemische Steroide sind die tragende Säule der Therapie. Bei Patienten mit ausgedehnten Erkrankung, andere Immunsuppressiva, wie Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, und nur selten können Cyclophosphamid, als Steroid-sparende Mittel zugesetzt werden. Im Gegensatz jedoch Pemphigus (rr),

  • Bullöse Pemphigoid normalerweise, aber nicht immer, reagiert Dosen von systemischen Kortikosteroiden (mit anderen oralen oder topischen Mitteln allein oder kombiniert) zu senken, wobei die meisten Patienten bei einer Dosis von 80 mg / Tag Prednison Verbesserung oder weniger;
  • Die topische Kortikosteroide (hohe Potenz) sind für das Management von Läsionen verwendet.
  • In einer offenen prospektiven Studie von 18 Fällen, Methotrexat niedrig dosierte wurde für die Aufrechterhaltung der klinischen Remission nach anfänglichen kurzfristigen Einsatz von potenten topischen Steroiden induziert als wirksam erwiesen;
  • Bedenkt man, dass die Prognose von unbehandeltem BP ist besser als der Pemphigus, dass Nebenwirkungen der Behandlung sind von größerer Bedeutung.
  • Zwei kleine Studien von schweren Augen Schleimhautpemphigoid deuten darauf hin, dass diese Bedingung mehr reagiert positiv auf die Behandlung mit Cyclophosphamid mit Prednison kombiniert, während dapsone einige Fälle von leichter bis mittelschwerer Erkrankung unterdrückt.

Allgemeine Richtlinien für die Therapie

Pemphigoid ist ein Zustand, der älteren Menschen, die eher in einem schlechten Gesundheitszustand zu sein, viel anfälliger für Nebenwirkungen, und mehrere Medikamente einnehmen können.

  • Vermeiden Sie aggressive nicht validierte Behandlungen
  • Ziele der Behandlung
  • Kontrolle von Juckreiz und Hautläsionen
  • Vermeiden Sie schwere Nebenwirkungen (Mortalität)
  • Kosteneffizienz

Therapiealgorithmus (l)

  • Für Lokalisierte BP:
  • Verwenden potenten topischen Steroiden (validiert). Da ältere Menschen für Standardschemata von oralen Kortikosteroiden geringe Toleranz haben, eine Studie von 2002 (l) zeigte topischen Kortikosteroid-Therapie für bullösen Pemphigoid beide mittelschwerer und schwerer wirksam ist (dies würde nicht lokalisiert werden, so dass es verwirrend ist, dies hier zu setzen) und ist überlegen orale Kortikosteroid-Therapie für extensive disease.
  • Für Umfangreiche BP:
    • Potenten topischen Steroiden (validiert)
    • Höhere Dosen von oralen Steroiden (validiert) z.B. 0,75 mg / kg Prednison
    • Kombinierte Behandlungen (nicht überprüft)
    • Topical / orale Steroide und systemische Behandlungen z.B.
    • Immunsuppressiva: MTX, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Cyclophosphamid, Chlorambucil
    • Sonstiges: Tetracycline und Nicotinamid
    • Der routinemäßige Einsatz von Immunsuppressiva hat gezeigt,
    • Kein zusätzlicher Nutzen (keine Verbesserung der Krankheitskontrolle, keine Verringerung der Dosen von Steroiden)
    • Weitere schwere Komplikationen
    • IVIG: potentiell nützlich in Dosen von Steroiden verwendet zu reduzieren, aber schlechte Daten
    • Pemphigoid gestationis

      Die Ziele der Behandlung sind Juckreiz zu lindern und umfangreiche Blasenbildung zu unterdrücken und das Risiko für die Mutter und Fötus zu minimieren. Die niedrigste wirksame Dosis der Medikation verwendet wird. Nicht-medikamentöse Therapie umfasst lauwarmen Bäder, Kompressen und Salben. Die topische Therapien umfassen Antihistaminika und topische oder intraläsionale Steroide, wie Triamcinolon. In mittelschweren bis schweren Fällen bleiben systemische Steroide die tragende Säule der Therapie (in der Regel Prednison 0,5 mg / kg / d). Begrenzte Erfahrungen mit Adjuvans oder andere immunsuppressive Therapie existiert (h).

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      Definitioner

      Pruritus starken Juckreiz der Haut, als ein Symptom von verschiedenen Krankheiten zu epithelialen betreffen oder die äußere Schicht der Haut beteiligt sind. Immunfluoreszenz ein Verfahren zur Herstellung der Lage des Antigens zu bestimmen (oder Antikörper) in einem Gewebeschnitt Akantholyse einen Zusammenbruch einer Zellschicht in die Epidermis Blister (Läsion) einen Bereich in einem Organ oder Gewebe, die Schäden durch Verletzung oder Krankheit, wie eine erlitten Wunde, Geschwür, Abszess, Tumor, usw.

      Pemphigus vulgaris (PV). Quelle: www.diseasepictures.com

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